D75.1 - Вторичная полицитемия

Код D75.1 по МКБ-10 - это вторичная полицитемия. Диагноз звучит сложно, но суть в том, что у человека в крови становится больше эритроцитов, чем нужно. Сами по себе эритроциты - это клетки, которые переносят кислород от лёгких ко всем тканям. Когда их слишком много, кровь густеет, и организм начинает работать с перегрузкой.

Вторичная полицитемия - это не самостоятельная болезнь костного мозга. Это реакция на какое-то другое состояние в организме. Костный мозг тут ни при чём, он просто выполняет команду. А команда может поступать из-за хронической нехватки кислорода или из-за того, что почки начали вырабатывать слишком много эритропоэтина - гормона, который заставляет костный мозг производить эритроциты.

Код D75.1 относится к главе C00-D48 - Новообразования, но это не значит, что сама вторичная полицитемия - это опухоль. В эту главу включены доброкачественные и злокачественные новообразования разных органов и тканей. Вторичная полицитемия может быть связана с некоторыми опухолями (например, опухоль почки, которая вырабатывает эритропоэтин), но чаще она возникает из-за других причин - болезней лёгких, сердца, длительного пребывания в горах или курения. Просто по классификации МКБ-10 код D75.1 находится в блоке D75, который относится к новообразованиям кроветворной системы.

В медицинской документации код D75.1 используют для больничных листов, направлений на анализы, выписок из стационара. Если врач ставит этот диагноз, в карте обязательно указывают и основное заболевание, которое привело к полицитемии. Например: «Хроническая обструктивная болезнь лёгких. Вторичная полицитемия (D75.1)». Или: «Опухоль почки. Вторичная полицитемия (D75.1)». Без указания причины диагноз считается неполным.

Соседние коды из этого же блока D75 помогут лучше понять картину. Например, код D75.0 - Семейная эритроцитоз - это наследственное состояние с похожими показателями крови, но совсем другой природой. А код D75.9 - Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая ставят, когда точную причину нарушений пока не нашли. Разница между этими кодами принципиальна для врача, потому что от неё зависит, какие обследования назначать дальше.

Как проходит диагностика: от первого приёма до подтверждения диагноза

Путь пациента с подозрением на вторичную полицитемию обычно начинается с обычного анализа крови. Человек сдаёт общий анализ крови (ОАК) по каким-то своим причинам - может, плановый осмотр, может, жалобы на усталость и головные боли. И вдруг в результатах повышены гемоглобин и гематокрит, эритроцитов больше нормы. Терапевт на этом этапе может заподозрить полицитемию и направить к гематологу.

Гематолог - это основной специалист по диагнозу D75.1. Именно он разбирается, с чем связано повышение эритроцитов. Первичный приём у гематолога длится обычно 30-40 минут. Врач подробно расспрашивает о симптомах, образе жизни, вредных привычках, хронических болезнях. Важно вспомнить всё: курите ли вы, бываете ли в горах, есть ли у вас храп и остановки дыхания во сне, болели ли лёгкие или сердце.

После первичного приёма назначают обследования. Вот что обычно входит в диагностический план:

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и ретикулоцитами - чтобы подтвердить повышение эритроцитов и посмотреть, нет ли изменений в других ростках кроветворения.
• Биохимический анализ крови - особенно важны уровень эритропоэтина, ферритин, сывороточное железо, печёночные пробы, креатинин и мочевина.
• Пульсоксиметрия - измерение насыщения крови кислородом. Простая процедура, надевают датчик на палец, и за минуту становится ясно, хватает ли кислорода в крови.
• Исследование газового состава крови - если есть подозрение на хроническую гипоксию.
• УЗИ органов брюшной полости - смотрят почки, печень, селезёнку. Селезёнка при вторичной полицитемии обычно не увеличена, а вот при первичной (истинной полицитемии) она часто увеличена - это важный отличительный признак.
• Рентгенография грудной клетки или КТ лёгких - если есть подозрение на хронические заболевания лёгких.
• Эхокардиография (УЗИ сердца) - для оценки работы сердца и выявления врождённых или приобретённых пороков.

Подготовка к анализам стандартная. Кровь сдают утром натощак, за 8-12 часов до забора крови нельзя есть, можно пить обычную воду. За сутки до анализов исключают алкоголь, за час до забора крови не курят. Результаты общего анализа крови готовы обычно в течение дня, биохимия - 1-2 дня, уровень эритропоэтина может делаться до 5-7 дней, так как его не везде исследуют и часто отправляют в референс-лаборатории.

Если после всех обследований причина повышения эритроцитов не найдена, гематолог может заподозрить первичную полицитемию (истинную) и назначить дополнительные исследования - например, анализ на мутацию JAK2. Но при вторичной полицитемии эта мутация отсутствует. D45 - Истинная полицитемия - это принципиально другой диагноз, и различать их важно, потому что подходы к наблюдению и контролю состояния разные.

Повторный приём к гематологу назначают после получения всех результатов. На этом приёме врач либо подтверждает диагноз D75.1 и даёт рекомендации по коррекции основного заболевания, либо направляет к другим специалистам - пульмонологу, кардиологу, нефрологу, онкологу - в зависимости от того, какая причина обнаружена.

Подготовка к приёму гематолога: пошаговая инструкция

Вы записались к гематологу с подозрением на вторичную полицитемию. Что взять с собой, о чём подумать заранее, какие вопросы задать - разберём по шагам. Эта инструкция поможет не растеряться на приёме и получить максимум пользы от визита.

Шаг первый: собираем документы и результаты анализов

Возьмите паспорт, полис, СНИЛС. Если у вас есть направление от терапевта - хорошо, но гематолог может принять и без него, по записи. Обязательно захватите все результаты анализов крови за последние 1-2 года - не только последние, а все подряд. Врачу важно видеть динамику: когда начали повышаться показатели, как быстро они растут.

Принесите выписки из стационаров, если лежали в больнице. Результаты УЗИ, КТ, МРТ, рентгена - любые исследования, которые вы проходили. Даже если они кажутся вам не связанными с кровью, покажите врачу. Иногда случайная находка на снимке лёгких или почек может объяснить причину полицитемии.

Шаг второй: готовим историю болезни

Перед приёмом сядьте и запишите на листе бумаги ответы на несколько вопросов. Когда впервые заметили симптомы? Что именно беспокоит: головные боли, головокружение, покраснение лица, утомляемость, одышка, кожный зуд? Как давно вы курите и сколько сигарет в день? Если бросили - когда именно? Бываете ли в горах, летали ли на самолёте в последнее время? Есть ли у вас хронические заболевания - болезни лёгких, сердца, почек, диабет? Принимаете ли какие-то лекарства постоянно? Есть ли у родственников заболевания крови?

Врач всё равно будет это спрашивать, но если вы заранее запишете, ничего не забудете. На приёме люди часто волнуются и забывают важные детали. Листок с заметками - хорошая страховка.

Шаг третий: оцениваем образ жизни

Курение - одна из самых частых причин вторичной полицитемии. Угарный газ из табачного дыма связывается с гемоглобином и мешает ему переносить кислород. Организм думает, что кислорода мало, и начинает производить больше эритроцитов. Если вы курите, врач обязательно спросит об этом. Честно ответьте - скрывать курение от гематолога бессмысленно, это ключевая информация для диагноза.

Лишний вес тоже играет роль. У людей с ожирением часто бывает синдром ночного апноэ - остановки дыхания во сне. Каждый раз, когда дыхание останавливается, уровень кислорода в крови падает. За ночь таких эпизодов может быть десятки и сотни. Организм реагирует на это выбросом эритропоэтина и повышением эритроцитов.

Шаг четвёртый: составляем список вопросов

Вот примерный список вопросов, которые стоит задать гематологу на приёме. Выберите те, что актуальны для вас, и допишите свои:

• Какая именно причина вызвала повышение эритроцитов в моём случае?
• Нужны ли мне дополнительные обследования для уточнения причины?
• Как часто нужно сдавать контрольные анализы крови?
• Какие показатели крови для меня безопасны, а какие требуют срочного вмешательства?
• Нужно ли мне наблюдаться у других специалистов - пульмонолога, кардиолога, сомнолога?
• Есть ли ограничения по физической нагрузке, питанию, питьевому режиму?
• Какие симптомы должны меня насторожить и требуют внеочередного визита к врачу?

Не стесняйтесь записывать ответы врача. Гематолог понимает, что информация сложная, и нормально, если вы что-то записываете или просите повторить.

Шаг пятый: готовимся к кровопусканию (если назначат)

При вторичной полицитемии врачи иногда назначают процедуру удаления избытка крови - её называют кровопусканием или флеботомией. Если гематолог скажет, что вам это нужно, не пугайтесь. Процедура простая: из вены забирают 200-400 мл крови, примерно как при донорстве. После этого уровень гемоглобина и гематокрита снижается, кровь становится менее густой, и симптомы уменьшаются.

Перед процедурой врачи обычно рекомендуют выпить воды - это облегчает забор крови. После процедуры нужно посидеть 10-15 минут, не вставать резко, выпить сладкий чай. В день процедуры лучше не планировать тяжёлую физическую работу и не садиться за руль на дальние расстояния.

Но помните: кровопускание при вторичной полицитемии - это временная мера. Главное - воздействовать на причину, которая вызывает повышение эритроцитов. Если причина в курении - бросать курить. Если в болезнях лёгких - наблюдаться у пульмонолога. Если в апноэ сна - лечить апноэ. Без устранения причины полицитемия будет возвращаться.

Вопросы врачу и дневник наблюдений

После того как диагноз D75.1 подтверждён, начинается длительный период наблюдения. Вторичная полицитемия - это не то состояние, которое можно один раз «полечить» и забыть. За ним нужно следить, регулярно проверять кровь и контролировать основное заболевание.

Ведите дневник самочувствия. Записывайте туда показатели давления, пульса, насыщения крови кислородом (если у вас есть пульсоксиметр), вес, жалобы. Отмечайте, когда и какие симптомы появляются, что их провоцирует, что облегчает. Этот дневник - ценный материал для гематолога на повторных приёмах. По нему врач видит динамику состояния между визитами.

Обратите внимание на то, как меняется ваше самочувствие в течение дня. Многие пациенты с полицитемией отмечают, что хуже всего чувствуют себя утром - голова тяжёлая, шум в ушах, вставать не хочется. К вечеру может становиться легче. Если вы замечаете такую закономерность, расскажите врачу.

Контролируйте артериальное давление. При вторичной полицитемии кровь гуще, сердцу труднее её перекачивать, и давление часто повышается. Если у вас уже есть гипертония, следите за ней особенно тщательно. Код I10 - Эссенциальная первичная гипертензия часто соседствует с полицитемией, и эти два состояния нужно контролировать вместе.

Пейте достаточно жидкости. Когда крови много и она густая, организму нужна вода, чтобы поддерживать нормальную текучесть. Сколько именно пить - спросите у врача, потому что при некоторых заболеваниях почек или сердца избыток жидкости вреден. Но в среднем при полицитемии рекомендуют 1,5-2 литра чистой воды в день, если нет противопоказаний.

Избегайте обезвоживания. Жара, интенсивные тренировки, баня, сауна, диарея, рвота - всё это ведёт к потере жидкости. Кровь становится ещё гуще, риск тромбозов растёт. В жаркую погоду пейте больше, в бане не сидите долго, при кишечных инфекциях сразу обращайтесь к врачу.

Следите за цветом кожи и слизистых. Покраснение лица, ладоней, конъюнктивы глаз - типичный признак полицитемии. Если покраснение усиливается, это может говорить о том, что показатели крови растут и нужна коррекция. Если бледнеете - возможно, уровень эритроцитов падает, и это тоже повод для контроля.

Чем вторичная полицитемия отличается от других заболеваний крови

Разобраться в отличиях важно, потому что от этого зависит, к какому врачу идти и какие обследования проходить. Вторичная полицитемия (D75.1) - это не единственное состояние, при котором повышены эритроциты. Есть ещё как минимум три похожих диагноза, и их часто путают.

Первое и самое главное отличие - от истинной полицитемии (полицитемии vera, код D45). При истинной полицитемии проблема в самом костном мозге: из-за мутации в гене JAK2 клетки костного мозга начинают бесконтрольно делиться и производить слишком много всех клеток крови - не только эритроцитов, но и тромбоцитов, и лейкоцитов. Селезёнка при этом часто увеличена, уровень эритропоэтина в крови низкий. При вторичной полицитемии повышены только эритроциты, тромбоциты и лейкоциты в норме, селезёнка не увеличена, уровень эритропоэтина может быть нормальным или повышенным.

Второе отличие - от семейного эритроцитоза (D75.0). Это наследственное состояние, при котором у человека с рождения повышен гемоглобин и эритроциты. Оно связано с мутациями в генах, отвечающих за чувствительность к кислороду. Люди с этим состоянием могут жить нормально, без симптомов, и узнают о своём диагнозе случайно. От вторичной полицитемии его отличают семейный анамнез (у родственников тоже высокий гемоглобин) и отсутствие других заболеваний, которые могли бы вызвать полицитемию.

Третье - относительная полицитемия (ложная, или гемоконцентрация). Это когда эритроцитов в крови не так много, но объём жидкой части крови (плазмы) уменьшен. Такое бывает при обезвоживании, приёме мочегонных препаратов, некоторых гормональных нарушениях. Анализ крови показывает высокий гемоглобин и гематокрит, но общее количество эритроцитов в организме не увеличено. Отличить это состояние от истинной полицитемии помогает измерение объёма циркулирующей крови - специальное исследование, которое проводят в стационарах.

Вот почему так важно пройти полное обследование, а не просто сдать один анализ и успокоиться. Только комплексная диагностика позволяет точно определить, с чем именно вы имеете дело - с вторичной полицитемией, истинной полицитемией, наследственным эритроцитозом или ложным повышением показателей из-за обезвоживания. От этого зависят все дальнейшие шаги.

Если у вас нашли высокий гемоглобин и направили к гематологу - не откладывайте визит. Чем раньше выяснится причина, тем быстрее можно будет взять ситуацию под контроль. Вторичная полицитемия - это состояние, которое хорошо поддаётся коррекции, если действовать последовательно и под наблюдением специалиста.