E35.1* - Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках

Расшифровка кода E35.1*: что означает этот диагноз

Код E35.1* по МКБ-10 обозначает нарушения работы надпочечников, которые возникают как следствие других заболеваний. Это так называемый код-проявление, или астерикс-код. В международной классификации болезней такие коды всегда идут в паре с основным диагнозом - тем заболеванием, которое вызвало поражение надпочечников. Звездочка после кода как раз указывает, что это проявление, а не самостоятельная болезнь.

Надпочечники - парные эндокринные железы, расположенные над верхними полюсами почек. Они вырабатывают жизненно важные гормоны: кортизол, альдостерон, половые гормоны, адреналин и норадреналин. Когда какое-то другое заболевание повреждает ткань надпочечников или нарушает механизмы регуляции их работы, говорят о вторичных нарушениях. Именно такие случаи кодируются как E35.1*.

Этот код относится к главе E00-E89 «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ». Эндокринная система - это сеть желез внутренней секреции, которые управляют обменом веществ, ростом, развитием, адаптацией организма к стрессу. Надпочечники - одна из ключевых желез этой системы. При этом нарушения, о которых идет речь, вызваны не первичной патологией самих надпочечников, а внешними по отношению к ним причинами.

В медицинской документации код E35.1* используют как дополнительный. Основной код указывает на первопричину - например, туберкулез (A18.1†), ВИЧ-инфекцию (B20-B24†) или амилоидоз (E85†). В статистике и отчётности такие случаи учитываются по основному диагнозу. В больничных листах, справках и направлениях обычно указывают оба кода: сначала основной, потом проявление.

Соседние рубрики из того же блока E35* включают E35.0* - Нарушения щитовидной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках. Это похожая ситуация, но для щитовидной железы. Также стоит упомянуть E27.4 - Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников - этот код ставят, когда причина поражения надпочечников не установлена или не уточнена. А при первичном поражении самих надпочечников, например при аутоиммунном адреналите, используют код E27.1 - Первичная недостаточность коры надпочечников.

Какие заболевания чаще всего приводят к поражению надпочечников

Туберкулез остается одной из классических причин поражения надпочечников во всем мире. Микобактерии могут проникать в ткань надпочечников гематогенным путем, вызывая казеозный некроз и постепенное разрушение коркового слоя. Процесс обычно развивается медленно, годами. К моменту появления симптомов надпочечниковой недостаточности может быть разрушено более 90% ткани железы. При КТ в таких случаях часто видны кальцинаты в проекции надпочечников - характерный признак перенесенного туберкулезного процесса.

ВИЧ-инфекция и СПИД также нередко сопровождаются нарушениями функции надпочечников. Причины разные: прямое поражение вирусом, оппортунистические инфекции (цитомегаловирус, микобактерии), кровоизлияния в надпочечники на фоне тромбоцитопении. Кроме того, некоторые препараты, используемые при ВИЧ, могут влиять на метаболизм кортизола. По разным данным, от 5 до 30% людей с ВИЧ на поздних стадиях имеют лабораторные признаки нарушения функции надпочечников.

Метастатическое поражение надпочечников встречается часто. Рак легкого, молочной железы, почки, меланома, лимфомы - эти и другие злокачественные опухоли могут давать метастазы в надпочечники. По данным аутопсий, надпочечники занимают четвертое место по частоте метастазирования после легких, печени и костей. Но клинически значимая недостаточность развивается редко - только при двустороннем массивном поражении, когда большая часть ткани замещена опухолевыми узлами.

Амилоидоз - системное заболевание, при котором в тканях откладывается патологический белок амилоид. Надпочечники поражаются довольно часто, особенно при AA-амилоидозе, который возникает на фоне хронических воспалительных заболеваний. Отложения амилоида нарушают структуру коры надпочечников и постепенно снижают их функцию. При КТ надпочечники могут выглядеть увеличенными, с неоднородной структурой.

Сепсис и тяжелые инфекции могут приводить к острому повреждению надпочечников. Самый известный пример - синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции. Массивные кровоизлияния в оба надпочечника развиваются молниеносно. Но и при других тяжелых инфекциях возможны кровоизлияния, инфаркты или некроз ткани надпочечников. У людей, перенесших сепсис, функция надпочечников может оставаться сниженной долгое время после выздоровления.

Саркоидоз, системные грибковые инфекции (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз), гемохроматоз - это более редкие, но тоже возможные причины. У каждого из этих заболеваний свой механизм повреждения надпочечников, но результат один: снижение выработки гормонов. При гемохроматозе, например, избыток железа откладывается в коре надпочечников, вызывая ее повреждение.

Кто в группе риска: факторы, повышающие вероятность вторичных нарушений надпочечников

Люди с хроническими инфекционными заболеваниями

Туберкулез, ВИЧ, системные микозы - если эти диагнозы уже есть, риск поражения надпочечников повышен. Особенно внимательными нужно быть при длительном течении болезни, при необъяснимой слабости, снижении веса, падении давления. Человек может думать, что это просто «прогрессирование основного заболевания», а на самом деле причина в нарушении работы надпочечников. Разобраться в этом помогает эндокринолог.

Пациенты с онкологическими заболеваниями

Рак легкого, молочной железы, почки, меланома - эти опухоли чаще других метастазируют в надпочечники. Если у человека с таким диагнозом появляется стойкая слабость, тошнота, снижение аппетита, не стоит списывать это только на основное заболевание или побочные эффекты химиотерапии. Бывает, что метастазы в надпочечники обнаруживают случайно при плановом КТ-сканировании, и это становится первым признаком распространения опухолевого процесса.

Люди, длительно принимающие глюкокортикоиды

Это отдельная большая группа риска. При длительном приеме преднизолона, дексаметазона и других стероидных гормонов собственная функция надпочечников подавляется. Если резко отменить препарат, может развиться острая надпочечниковая недостаточность. Это касается не только таблеток, но и ингаляционных форм в высоких дозах, мазей на большие участки кожи, инъекций в суставы. Пациенты, получающие стероиды дольше трех недель, должны знать об этом риске и не прекращать прием препарата самостоятельно.

Пациенты с аутоиммунными заболеваниями

Хотя первичная аутоиммунная недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) кодируется отдельно, при некоторых системных аутоиммунных заболеваниях возможно вторичное поражение надпочечников. Например, при антифосфолипидном синдроме - из-за тромбозов сосудов, питающих надпочечники. При системной красной волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии тоже могут возникать нарушения, связанные как с самим заболеванием, так и с принимаемыми препаратами.

Люди с нарушениями свертываемости крови

Гемофилия, болезнь Виллебранда, прием антикоагулянтов - все это повышает риск кровоизлияний в надпочечники. Даже при небольшой травме или резком повышении давления возможно кровоизлияние, которое может остаться незамеченным, но со временем привести к фиброзу и снижению функции. Пациенты на варфарине, ривароксабане, апиксабане и других антикоагулянтах должны знать, что боль в пояснице или боку на фоне приема этих препаратов - повод для срочного обращения к врачу.

Пациенты после трансплантации органов

Иммуносупрессивная терапия повышает риск инфекций, в том числе тех, которые могут поражать надпочечники. Кроме того, сами препараты (например, циклоспорин) могут влиять на функцию коры надпочечников. После трансплантации почки, печени, сердца или легких функция надпочечников должна быть под контролем эндокринолога, особенно если появляются необъяснимые симптомы.

Важно понимать: наличие фактора риска не означает, что нарушение надпочечников обязательно разовьется. Но если появляются характерные симптомы на фоне одного из перечисленных состояний, стоит обсудить это с врачом. Своевременное выявление проблемы позволяет избежать тяжелых осложнений.

Диагностика: как выявить нарушения надпочечников при других болезнях

Диагностика вторичных нарушений надпочечников - задача непростая. Симптомы часто перекрываются с проявлениями основного заболевания. Слабость, утомляемость, потеря веса могут быть и при туберкулезе, и при раке, и при надпочечниковой недостаточности. Поэтому эндокринологу приходится опираться на лабораторные данные и инструментальные методы.

Лабораторные исследования

Первый этап - базовые анализы крови. Уровень натрия и калия, глюкоза, кортизол утром (в 8-9 часов). При надпочечниковой недостаточности часто снижен натрий, повышен калий, низкий кортизол. Но нормальный утренний кортизол не исключает диагноз - при стрессе, боли, остром заболевании он может быть в пределах нормы даже при поврежденных надпочечниках. Поэтому одного анализа на кортизол недостаточно.

Уровень АКТГ (адренокортикотропного гормона гипофиза) помогает понять, на каком уровне произошло нарушение. Если АКТГ высокий, а кортизол низкий - проблема в самих надпочечниках. Если оба гормона низкие - проблема выше, в гипофизе или гипоталамусе. Для кода E35.1* характерен первый вариант: надпочечники повреждены, гипофиз пытается их стимулировать, но они не отвечают.

Анализ на ренин и альдостерон дает информацию о минералокортикоидной функции надпочечников. При поражении клубочковой зоны коры снижается выработка альдостерона, что ведет к потере натрия и задержке калия. Это проявляется низким давлением, жаждой, тягой к соленому.

Стимуляционные пробы

Стимуляционные пробы - золотой стандарт диагностики. Самый распространенный тест - с синтетическим АКТГ (кортикотропином). Пациенту вводят препарат, имитирующий сигнал гипофиза к надпочечникам, и через 30 и 60 минут измеряют уровень кортизола. Если надпочечники повреждены, они не реагируют на стимуляцию - кортизол остается низким. Тест занимает около часа, проводится утром натощак. Результаты интерпретирует врач, сравнивая их с референсными значениями лаборатории.

Существует также инсулиновый тест с гипогликемией, но он сложнее и проводится реже, в специализированных стационарах. Его используют, когда нужно оценить работу всей оси гипоталамус-гипофиз-надпочечники, а не только самих надпочечников.

Визуализация надпочечников

Компьютерная томография - основной метод визуализации. КТ позволяет увидеть размер, форму, структуру надпочечников, выявить кальцинаты (характерно для туберкулеза), объемные образования, кровоизлияния. При амилоидозе надпочечники могут быть увеличены. При метастатическом поражении видны узловые образования, часто с обеих сторон. МРТ используют реже, в основном для уточнения характера выявленных изменений или при противопоказаниях к КТ.

УЗИ надпочечников менее информативно, но может использоваться как скрининговый метод. На УЗИ хорошо видны крупные образования (больше 2-3 см), но небольшие изменения или диффузные процессы могут остаться незамеченными.

Подготовка к исследованиям

Подготовка к исследованиям требует внимания. Для анализа на кортизол кровь сдают строго утром, натощак, после спокойного сна. За сутки исключают алкоголь, тяжелые физические нагрузки. Некоторые лекарства влияют на результат - об этом нужно предупредить врача заранее. Для КТ с контрастом может потребоваться отказ от еды за 4-6 часов до процедуры. При подозрении на аллергию на йодсодержащие контрасты нужно сообщить об этом рентгенолаборанту.

Стимуляционная проба с АКТГ проводится только по назначению врача, в условиях процедурного кабинета или стационара. Самостоятельно ее делать нельзя. Перед пробой обычно рекомендуют легкий завтрак без кофеина, но точные инструкции дает врач.

Путь пациента: от первичного приема до диагноза

Путь пациента обычно выглядит так. Первичный прием у терапевта или профильного специалиста (фтизиатра, онколога, инфекциониста). При подозрении на нарушение надпочечников - направление к эндокринологу. Эндокринолог собирает анамнез, уточняет, какие заболевания были раньше, какие лекарства принимает пациент, оценивает симптомы. Затем назначает анализы, при необходимости - стимуляционную пробу и КТ.

После получения результатов - повторный прием для интерпретации данных. Эндокринолог сопоставляет клиническую картину с лабораторными и инструментальными данными, определяет, есть ли надпочечниковая недостаточность, и если да - насколько она выражена. Дальнейшая тактика зависит от основного заболевания: при туберкулезе пациентом занимается фтизиатр, при онкологии - онколог, при ВИЧ - инфекционист. Эндокринолог в этой схеме отвечает за контроль функции надпочечников и коррекцию гормональных нарушений.

Наблюдение обычно длительное. Функцию надпочечников проверяют не один раз, а в динамике. При улучшении основного заболевания функция надпочечников может частично восстановиться. При прогрессировании - ухудшиться. Поэтому регулярные визиты к эндокринологу и контроль анализов - часть жизни человека с таким диагнозом.