G37.5 - Концентрический склероз [Бало]

Концентрический склероз Бало - это редкое заболевание из группы демиелинизирующих поражений центральной нервной системы. Код G37.5 по МКБ-10 присваивается именно этому диагнозу. Болезнь впервые описал невролог Йожеф Бало в 1928 году, и с тех пор она остаётся одной из самых загадочных патологий в неврологии. , концентрический склероз имеет характерную особенность: очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга располагаются концентрическими слоями, чередуясь с участками сохранного миелина. На срезах мозга или на МРТ это выглядит как кольца или полосы, напоминающие срез луковицы.

Расшифровка кода G37.5: что скрывается за диагнозом

Код G37.5 относится к блоку G37 МКБ-10, который объединяет демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Вся эта группа входит в главу G00-G99 - болезни нервной системы, куда включены поражения головного и спинного мозга, а также периферических нервов. Концентрический склероз Бало занимает здесь особое место, потому что это не просто редкий диагноз - это ещё и заболевание, которое долгое время считали смертельным, пока не появились современные методы визуализации.

В медицинской документации код G37.5 используется при оформлении больничных листов, направлений на госпитализацию, выписок из истории болезни и справок для медико-социальной экспертизы. Если человек попадает в стационар с подозрением на демиелинизирующее заболевание, врач указывает этот код в первичной документации. После полного обследования код может быть подтверждён или заменён на другой, если диагноз не подтвердился.

Соседние рубрики из этого же блока включают G37.0 - Диффузный склероз и G37.3 - Острый поперечный миелит. Эти заболевания тоже относятся к демиелинизирующим, но имеют свои клинические особенности. Диффузный склероз чаще встречается у детей и поражает оба полушария мозга. Острый поперечный миелит затрагивает спинной мозг и проявляется нарушением движений и чувствительности ниже уровня поражения. Концентрический склероз Бало отличается от них характерным рисунком очагов на МРТ и более острым течением.

Ещё один близкий диагноз - G35 - Рассеянный склероз. Долгое время считалось, что концентрический склероз Бало - это просто вариант рассеянного склероза. Сейчас многие специалисты склоняются к тому, что это самостоятельное заболевание, хотя споры продолжаются. На МРТ отличить одно от другого можно довольно уверенно: при рассеянном склерозе очаги имеют другую форму и расположение.

Кто в группе риска: возраст, пол и другие факторы

Концентрический склероз Бало - заболевание редкое, и точной статистики по нему нет. Но на основе клинических наблюдений врачи составили примерный портрет человека из группы риска. Чаще всего болезнь проявляется у молодых людей - от 20 до 40 лет. Хотя описаны случаи заболевания и у детей, и у пожилых, пик приходится именно на этот возрастной промежуток.

Пол и наследственность

По некоторым данным, женщины болеют концентрическим склерозом Бало несколько чаще мужчин. Соотношение примерно 2:1. Это похоже на ситуацию с рассеянным склерозом, где женский пол тоже считается фактором риска. Но разница не настолько выражена, чтобы считать пол определяющим фактором.

Наследственность играет роль, но не такую прямую, как при некоторых других неврологических заболеваниях. Если у кого-то из близких родственников есть демиелинизирующие заболевания, риск повышается. Но передаётся не сама болезнь, а предрасположенность к аутоиммунным реакциям. То есть человек может унаследовать особенности иммунной системы, которые при стечении обстоятельств приведут к развитию концентрического склероза.

География и этническая принадлежность

Интересная особенность: концентрический склероз Бало чаще встречается у людей азиатского происхождения. В Японии, Китае, Корее и других странах Восточной Азии это заболевание диагностируют заметно чаще, чем в Европе или Северной Америке. Почему так - до конца не ясно. Возможно, дело в генетических особенностях популяции. А возможно, играет роль сочетание генетических факторов и факторов внешней среды.

В европейских популяциях болезнь встречается реже, но тоже диагностируется. Причём с появлением МРТ высокого разрешения врачи стали находить концентрический склероз Бало чаще, чем раньше. Раньше многие случаи просто не распознавали или ошибочно принимали за опухоли мозга или абсцессы.

Связь с другими заболеваниями

У людей, которые уже имеют аутоиммунные заболевания, риск развития концентрического склероза Бало выше. Это могут быть системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит или сахарный диабет 1 типа. Сама по себе склонность иммунной системы атаковать собственные ткани создаёт почву для разных аутоиммунных поражений, в том числе и демиелинизирующих.

Есть наблюдения, что концентрический склероз Бало может развиваться после перенесённых инфекций. Особенно после вирусных заболеваний - кори, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза. Вирусы могут запускать аутоиммунный процесс, хотя прямой причинно-следственной связи никто не доказал. Скорее всего, инфекция выступает триггером у человека, который уже был предрасположен к болезни.

Образ жизни и внешние факторы

Курение считается фактором риска для многих аутоиммунных заболеваний, и демиелинизирующие болезни нервной системы не исключение. Токсические вещества, содержащиеся в табачном дыме, влияют на иммунную систему и могут провоцировать её агрессивное поведение. Дефицит витамина D тоже называют одним из возможных факторов. Солнечная активность и уровень витамина D в крови связывают с риском рассеянного склероза, и для концентрического склероза Бало эта связь тоже прослеживается.

Стресс - ещё один фактор, который врачи учитывают при оценке риска. Хроническое психоэмоциональное напряжение меняет работу иммунной системы, повышает уровень провоспалительных веществ в крови. У некоторых людей болезнь дебютирует именно после сильного стресса или эмоционального потрясения.

Диагностика: путь пациента от симптомов до заключения

Путь к диагнозу G37.5 обычно начинается с визита к неврологу. Человек приходит с жалобами на слабость в конечностях, нарушение зрения, шаткость походки или другие неврологические симптомы. Врач проводит неврологический осмотр: проверяет рефлексы, мышечную силу, координацию, чувствительность, глазодвигательные функции. Уже на этом этапе опытный невролог может заподозрить демиелинизирующий процесс.

Но поставить диагноз концентрического склероза Бало только по клинической картине невозможно. Симптомы могут напоминать рассеянный склероз, опухоль мозга, инсульт, энцефалит. Нужны инструментальные методы, и главный из них - магнитно-резонансная томография головного мозга.

МРТ: золотой стандарт диагностики

МРТ головного мозга с контрастированием - это основной метод, который позволяет увидеть характерные очаги концентрического склероза Бало. На снимках они выглядят как чередующиеся кольца: участки демиелинизации и участки сохранного миелина. Этот рисунок настолько характерен, что в типичных случаях диагноз можно поставить уже по МРТ.

Исследование делают на томографе с напряжённостью магнитного поля не менее 1,5 Тесла. Лучше - 3 Тесла, потому что разрешение выше и мелкие очаги видны отчётливее. Контрастное вещество вводят внутривенно, чтобы оценить активность процесса: свежие очаги накапливают контраст, старые - нет. Процедура длится около 40-60 минут. Подготовка минимальная: нужно снять все металлические предметы, украшения, часы. Если есть кардиостимулятор или другие импланты, МРТ могут не сделать - этот момент нужно обсудить с врачом заранее.

Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости

Второе важное исследование - люмбальная пункция. Врач берёт небольшое количество спинномозговой жидкости (ликвора) через прокол в поясничной области. Процедура неприятная, но необходимая. В ликворе ищут специфические маркеры демиелинизации: олигоклональные полосы, повышенный уровень иммуноглобулинов G, белок миелина. При концентрическом склерозе Бало эти показатели обычно изменены, хотя не так ярко, как при рассеянном склерозе.

Подготовка к пункции простая: за пару часов до процедуры можно есть и пить, но лучше сообщить врачу о всех принимаемых лекарствах. После пункции рекомендуется полежать несколько часов, чтобы избежать головной боли. Результаты анализа ликвора готовятся от нескольких дней до двух недель в зависимости от лаборатории.

Дополнительные методы обследования

Электроэнцефалография (ЭЭГ) может назначаться, если у пациента были эпилептические приступы. Она помогает оценить электрическую активность мозга и выявить очаги патологической активности. Исследование безболезненное, на голову надевают шапочку с электродами, запись длится около 20-30 минут. Специальной подготовки не требуется, но лучше выспаться перед процедурой и не принимать успокоительные, если их не назначил врач.

Анализы крови тоже входят в стандарт обследования. Общий анализ крови, биохимия, коагулограмма - это базовый набор. Специфических маркеров концентрического склероза Бало в крови нет, но анализы нужны, чтобы исключить другие заболевания и оценить общее состояние организма. Иногда назначают анализ на антитела к аквапорину-4 -

От первого приёма до заключения

Типичный путь пациента выглядит так. Первичный приём у невролога - сбор жалоб, неврологический осмотр, предварительный диагноз. Затем направление на МРТ головного мозга. После получения снимков - повторный приём, где врач анализирует результаты. Если картина неоднозначная, назначают люмбальную пункцию и дополнительные анализы. На третьем приёме невролог собирает все данные воедино и выносит окончательное заключение.

Весь процесс от первого визита до подтверждения диагноза может занять от нескольких недель до нескольких месяцев. Это нормально. Диагностика демиелинизирующих заболеваний требует времени и тщательности, потому что ошибка может стоить дорого. Концентрический склероз Бало - серьёзный диагноз, и врачи перепроверяют себя, прежде чем его выставить.

Концентрический склероз Бало и похожие диагнозы: как не перепутать

Концентрический склероз Бало часто путают с другими заболеваниями. И не только пациенты, но и врачи. Особенно на ранних стадиях, когда симптомы и признаки болезни ещё не развёрнута. Самое важное отличие - характерная картина на МРТ. Концентрические кольца демиелинизации - это патогномоничный признак, то есть признак, который встречается только при этой болезни. Но не всё так просто.

Иногда концентрический склероз Бало протекает как острое заболевание с быстрым нарастанием симптомов. В таких случаях его могут принять за инсульт. Разница в том, что при инсульте симптомы развиваются внезапно, за минуты или часы, и соответствуют бассейну поражённого сосуда. При концентрическом склерозе симптомы могут нарастать медленнее, в течение нескольких дней или недель. Но бывают и исключения.

Опухоли головного мозга - ещё одна группа заболеваний, с которыми дифференцируют концентрический склероз. На МРТ без контраста очаг концентрического склероза может выглядеть как объёмное образование. Только контрастирование и анализ структуры очага помогают различить эти состояния. Опухоли обычно накапливают контраст более однородно, а для концентрического склероза характерен именно кольцевидный рисунок.

С рассеянным склерозом концентрический склероз Бало объединяет много общего. Оба заболевания относятся к демиелинизирующим, поражают белое вещество, имеют аутоиммунную природу. Но при рассеянном склерозе очаги обычно мелкие, множественные, расположены в характерных местах - вокруг желудочков, в мозолистом теле, в стволе мозга. При концентрическом склерозе очаг чаще один, крупный, с концентрическим строением. Хотя бывают и множественные очаги.

G37.8 - Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС - этот код используют, когда диагноз явно относится к демиелинизирующим заболеваниям, но не подходит под критерии ни одной конкретной нозологии. Иногда концентрический склероз Бало на первых порах кодируют именно так, пока не получат убедительные данные МРТ.

Оптикомиелит Девика (нейромиелит зрительного нерва) - ещё одно заболевание, которое нужно исключать. При нём поражаются преимущественно зрительные нервы и спинной мозг. В крови находят антитела к аквапорину-4. При концентрическом склерозе Бало этих антител нет. Если у пациента с подозрением на концентрический склероз есть выраженное поражение зрительных нервов, анализ на эти антитела обязателен.

Острые диссеминированные энцефаломиелиты - группа заболеваний, которые могут имитировать концентрический склероз. Они тоже развиваются остро, часто после инфекции или вакцинации. Но при остром диссеминированном энцефаломиелите очаги на МРТ обычно мелкие, множественные, без концентрического строения. И течение болезни чаще монофазное - один эпизод, после которого наступает улучшение.

Важно понимать: концентрический склероз Бало - это диагноз, который требует подтверждения у опытного невролога, желательно в специализированном центре демиелинизирующих заболеваний. Самостоятельно разобраться в тонкостях МРТ-картины невозможно. Да и не нужно. Задача пациента - вовремя обратиться к врачу и пройти все назначенные обследования.