L90.2 - Анетодермия Ядассона-Пеллизари
Анетодермия Ядассона-Пеллизари - это редкое заболевание кожи, при котором на разных участках тела появляются очаги дряблой, истончённой кожи, напоминающей мешочки или вмятины. Состояние связано с разрушением эластических волокон в дерме и относится к группе атрофических изменений кожи.
Симптомы
Какой врач
Дерматолог
При подозрении на диагноз обратитесь к специалисту
Когда срочно к врачу
Срочно вызывайте скорую помощь, если на фоне анетодермии появились признаки инфекции: покраснение, отёк, гнойные выделения или резкая боль в области очагов. Также требуется экстренный визит к врачу при внезапном увеличении количества или размеров участков атрофии кожи.
Код L90.2 по МКБ-10 обозначает анетодермию Ядассона-Пеллизари - редкое дерматологическое заболевание, при котором кожа теряет свою упругость на отдельных участках. Название происходит от греческого слова anetos (расслабленный, дряблый) и derma (кожа). Впервые это состояние описали дерматологи Йозеф Ядассон и Чезаре Пеллизари в конце XIX века.
Этот диагноз относится к группе атрофических изменений кожи - рубрике L90 в классификации МКБ-10. Вся глава L00-L99 охватывает болезни кожи и подкожной клетчатки: дерматиты, экзему, псориаз, инфекции кожных покровов. Но анетодермия стоит особняком - это не воспалительное и не инфекционное заболевание, а состояние, при котором разрушаются эластические волокна, отвечающие за упругость кожи.
Код L90.2 используется в медицинской документации: в историях болезни, амбулаторных картах, направлениях к узким специалистам и в статистических отчётах. Когда врач выписывает больничный лист или направление на консультацию, он указывает именно этот код, чтобы другой специалист сразу понимал, с чем имеет дело.
Что такое анетодермия Ядассона-Пеллизари: суть диагноза L90.2
Представьте, что эластичные волокна в коже - это резинки, которые держат ткань в тонусе. При анетодермии эти резинки рвутся или разрушаются. На месте разрушения кожа теряет способность возвращаться в исходное положение после растяжения. Появляются участки, которые выглядят как впадины или мешочки.
Размер очагов может быть разным - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Чаще всего они появляются на туловище, плечах, бёдрах. На ощупь эти участки мягче окружающей кожи, она легко собирается в складку и медленно расправляется. Цвет очагов может быть белесоватым, розоватым или чуть темнее обычной кожи.
Болезнь развивается медленно. У одних людей за несколько месяцев появляется один-два очага, и дальше процесс останавливается. У других количество участков атрофии растёт годами. Точные механизмы, запускающие разрушение эластических волокон, до конца не изучены. Есть данные, что в некоторых случаях этому предшествует воспаление - например, после ветряной оспы, акне или других кожных высыпаний. Но бывает, что анетодермия возникает на совершенно здоровой коже без видимых причин.
Соседние рубрики по МКБ-10 включают L90.0 - Лишай склеротический и атрофический и L90.5 - Рубцовые состояния и фиброз кожи. Эти диагнозы тоже связаны с изменениями структуры кожи, но механизмы и внешние проявления у них разные. При лишае склеротическом кожа уплотняется и светлеет, а при рубцовых состояниях речь идёт о замещении нормальной ткани соединительной после травм или операций.
Кто в группе риска по анетодермии Ядассона-Пеллизари
Анетодермия Ядассона-Пеллизари встречается нечасто, и врачи не всегда сразу ставят этот диагноз. Но есть определённые группы людей, у которых это состояние обнаруживают чаще.
Женщины молодого возраста
По разным наблюдениям, женщины болеют анетодермией в 2-3 раза чаще мужчин. Пик выявления приходится на возраст от 20 до 40 лет. Почему так - вопрос открытый. Возможно, дело в гормональных особенностях, влияющих на структуру соединительной ткани. Или в том, что женщины чаще обращаются к дерматологу по поводу изменений кожи, и диагноз просто чаще находят.
Беременность и роды тоже могут быть триггером. Гормональная перестройка, растяжение кожи, изменения в иммунной системе - всё это может запустить процесс разрушения эластических волокон у предрасположенных женщин. После родов анетодермия может прогрессировать или, наоборот, стабилизироваться.
Люди с аутоиммунными заболеваниями
Связь анетодермии с аутоиммунными процессами прослеживается довольно чётко. У части пациентов с диагнозом L90.2 находят антифосфолипидный синдром, системную красную волчанку, склеродермию или болезнь Бехчета. Это не значит, что каждому человеку с анетодермией нужно искать аутоиммунное заболевание. Но если есть другие симптомы - необъяснимая утомляемость, боли в суставах, кожные высыпания другого характера, - дерматолог может направить к ревматологу для дополнительной проверки.
Бывает и обратная ситуация: человек наблюдается у ревматолога с волчанкой, и вдруг на коже появляются участки дряблости. Врач, знакомый с анетодермией, может заподозрить этот диагноз и направить к дерматологу для подтверждения.
Пациенты с акне и другими воспалительными заболеваниями кожи
Одна из форм анетодермии - вторичная, когда очаги возникают на месте воспалительных элементов. Например, после тяжёлых угрей, фурункулов, ветряной оспы. Воспаление повреждает эластические волокна, и на месте бывшего прыща или пузырька остаётся впадинка. Такие очаги обычно мелкие, но их может быть много.
Люди, склонные к келоидным рубцам или другим нарушениям заживления, тоже в зоне внимания. Если кожа после любой травмы или воспаления ведёт себя нестандартно - это повод показаться дерматологу и обсудить возможные риски.
Дети и подростки
Хотя пик заболеваемости приходится на молодой взрослый возраст, анетодермию диагностируют и у детей. У них она часто связана с недоношенностью или низкой массой тела при рождении. У недоношенных детей кожа более уязвима, эластические волокна могут повреждаться легче. Очаги анетодермии у детей обычно появляются на туловище и конечностях, и со временем они могут уменьшаться или оставаться без изменений.
Родителям важно знать: анетодермия у ребёнка - не приговор. Это не заразно, не болит и не чешется. Но показать ребёнка дерматологу нужно, чтобы исключить другие, более серьёзные состояния, которые могут выглядеть похоже.
Диагностика и путь пациента с кодом L90.2
Диагностика анетодермии Ядассона-Пеллизари начинается с визита к дерматологу. Врач осматривает кожу, оценивает количество, размер и расположение очагов. Уже на этом этапе опытный специалист может заподозрить анетодермию. Но для подтверждения нужны дополнительные методы.
Первичный приём у дерматолога
На приёме врач расспрашивает, когда появились первые изменения, как они менялись со временем, были ли до этого кожные заболевания, травмы или воспаления. Важно рассказать обо всех хронических болезнях, особенно если есть ревматологические или аутоиммунные диагнозы. Дерматолог может спросить, были ли подобные изменения кожи у кого-то из родственников - хотя анетодермия не считается наследственным заболеванием, семейные случаи описаны.
После осмотра врач, скорее всего, предложит сделать биопсию кожи. Это основной метод подтверждения диагноза L90.2. Процедура простая: под местной анестезией берут маленький кусочек кожи из очага и отправляют в лабораторию. Гистолог под микроскопом смотрит, сохранены ли эластические волокна. При анетодермии их количество резко снижено, а те, что остались, фрагментированы и разрушены.
Результат биопсии обычно готов через 7-14 дней. По нему дерматолог может уверенно подтвердить или опровергнуть диагноз.
Дополнительные обследования
Иногда дерматолог назначает анализы крови, чтобы проверить, нет ли сопутствующих заболеваний. Общий анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок - базовые показатели, которые могут указать на воспалительный процесс. Если есть подозрение на аутоиммунную патологию, добавляют антинуклеарные антитела, антифосфолипидные антитела и другие маркеры.
УЗИ кожи - метод, который используют реже, но он может быть информативным. Специальный датчик позволяет оценить толщину и плотность кожи в очагах и сравнить с окружающими участками. Это не больно, не требует подготовки и даёт дополнительную информацию.
Никакой специальной подготовки к этим исследованиям не нужно. Кровь сдают утром натощак - стандартное правило для большинства анализов. Биопсию делают в процедурном кабинете, после неё накладывают шов или пластырь, и через неделю его снимают.
Путь пациента: от первого симптома до диагноза
Чаще всего человек замечает на коже странный участок - кожа как будто провисает, собирается складкой. Сначала может показаться, что это просто возрастные изменения или последствие резкого похудения. Но если очагов становится больше, возникает желание показаться врачу.
Маршрут обычно такой: терапевт - дерматолог - биопсия - гистология - подтверждение диагноза. Иногда, если есть подозрение на системное заболевание, добавляется ревматолог или иммунолог. В сложных случаях может потребоваться консилиум с участием нескольких специалистов.
Важный момент: анетодермию Ядассона-Пеллизари путают с другими состояниями. Похожие изменения кожи бывают при стриях (растяжках), при локальной склеродермии, при некоторых формах атрофии кожи. Поэтому биопсия - ключевой этап. Без неё диагноз остаётся предположительным.
Код L90.2 в медицинской карте - это основание для диспансерного наблюдения у дерматолога. Пациенту рекомендуют приходить на осмотр раз в 6-12 месяцев, чтобы отслеживать динамику. Если очаги не увеличиваются и не появляются новые, частота визитов может быть реже.
Чем анетодермия Ядассона-Пеллизари отличается от похожих диагнозов
На коже много состояний, которые выглядят как участки истончения или дряблости. Разобраться в них без специальных знаний сложно. Вот несколько диагнозов, с которыми чаще всего путают анетодермию.
Стрии (растяжки) - самые частые «двойники». Они тоже выглядят как полосы истончённой кожи, но обычно располагаются на животе, груди, бёдрах и имеют характерный вид - параллельные полосы, сначала красноватые, потом белесые. При анетодермии очаги чаще округлые или овальные, не имеют такой чёткой полосатой структуры. Стрии появляются после резкого растяжения кожи - беременность, быстрый набор веса, гормональные изменения. Анетодермия может возникнуть без всякой связи с этими факторами.
Локальная склеродермия (морфеа) - при этом заболевании кожа, наоборот, уплотняется, становится твёрдой, блестящей. Со временем она может атрофироваться, но начальная стадия - это уплотнение, а не дряблость. При анетодермии уплотнения не бывает, кожа с самого начала мягкая и легко деформируется. L94.0 - Локализованная склеродермия относится к другой группе болезней, но иногда их нужно дифференцировать.
Атрофия кожи при длительном применении гормональных мазей - если человек долго использует кортикостероидные кремы или мази, кожа на месте нанесения может истончаться. По виду это напоминает анетодермию, но очаги расположены именно там, куда наносили мазь, и обычно исчезают после отмены препарата. Врач при осмотре всегда спрашивает, чем человек мазал кожу, -
Посттравматические и послеоперационные рубцы - они имеют чёткую связь с травмой, чего при анетодермии может не быть. Кроме того, рубцы обычно плотнее на ощупь, а при анетодермии кожа именно дряблая.
Знание этих отличий помогает и врачу, и пациенту. Если вам поставили диагноз L90.2, но вы сомневаетесь - можно обратиться к другому дерматологу для повторной консультации. Второе мнение при редких диагнозах - нормальная практика.
Как наблюдать за состоянием кожи при анетодермии
Диагноз поставлен, биопсия подтвердила разрушение эластических волокон. Что дальше? Анетодермия Ядассона-Пеллизари - хроническое состояние, но это не значит, что нужно постоянно переживать. Большинство людей живут с этим диагнозом без серьёзных проблем.
Наблюдение за кожей - главное, что может делать человек. Раз в месяц полезно осматривать себя при хорошем освещении, желательно с помощью зеркала или попросить кого-то из близких посмотреть спину и другие труднодоступные места. Отмечайте, появляются ли новые очаги, увеличиваются ли старые. Если за полгода-год ничего не изменилось - это хороший знак.
Фотографирование очагов - простой и эффективный способ отслеживать динамику. Сфотографируйте участки на телефон в одном и том же ракурсе, при одинаковом освещении. Через 3-6 месяцев сравните снимки. Иногда изменения настолько медленные, что глаз их не замечает, а фото помогает увидеть разницу.
Солнечные ожоги и травмы кожи могут спровоцировать появление новых очагов у предрасположенных людей. Поэтому разумная защита от солнца - использование кремов с SPF, одежды, избегание солярия - имеет смысл. Но это не жёсткое правило, а скорее рекомендация.
Если вы заметили, что очаги стали появляться быстрее, или изменился их внешний вид - появилось покраснение, шелушение, уплотнение - это повод записаться к дерматологу внепланово. Такие изменения могут говорить о присоединении воспаления или о другом процессе.
Людям с диагнозом L90.2 стоит сообщать о нём другим врачам, к которым они обращаются. Не потому что это опасно, а для полноты картины. Хирург, косметолог или гинеколог, зная о диагнозе, учтёт особенности кожи при планировании любых вмешательств.
Анетодермия Ядассона-Пеллизари - редкий диагноз, и информации о нём в открытых источниках немного. Но это не повод для тревоги. Большинство людей с этим состоянием ведут обычный образ жизни, работают, путешествуют, занимаются спортом. Единственное, что может доставлять дискомфорт - косметический аспект, особенно если очаги расположены на открытых участках тела. Но и с этим можно научиться жить: правильный подбор одежды, маскирующие средства, а главное - принятие особенности своей кожи.