L93.0 - Дискоидная красная волчанка
Дискоидная красная волчанка - это хроническое воспалительное заболевание кожи, при котором на лице, волосистой части головы и других открытых участках тела появляются чётко очерченные красные бляшки с шелушением и рубцовой атрофией. Болезнь относится к группе кожных форм красной волчанки и , не затрагивая внутренние органы.
Симптомы
Какой врач
Дерматолог
При подозрении на диагноз обратитесь к специалисту
Когда срочно к врачу
Срочно к дерматологу или в приёмный покой нужно обратиться, если очаги на коже начали быстро распространяться, появились язвы на слизистой рта, резко повысилась температура тела, возникли боли в суставах или отёчность лица - это может указывать на переход заболевания в системную форму.
Код L93.0 по Международной классификации болезней десятого пересмотра обозначает дискоидную красную волчанку - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, которое проявляется характерными очаговыми высыпаниями. Это одна из форм кожной красной волчанки, которая входит в блок L93 вместе с подострой кожной красной волчанкой (L93.1) и другими ограниченными формами (L93.2). Вся группа относится к классу L00-L99 - болезни кожи и подкожной клетчатки, куда также входят дерматиты, экзема, псориаз и инфекции кожных покровов.
Дискоидная красная волчанка получила своё название из-за формы очагов - они напоминают диски или монеты. Основное отличие этого диагноза от системной красной волчанки в том, что при дискоидной форме поражается исключительно кожа. Внутренние органы, суставы и серозные оболочки остаются интактными. Однако это не значит, что за состоянием не нужно следить - примерно у 5-10% пациентов со временем возможен переход в системную форму, поэтому регулярное наблюдение у дерматолога обязательно.
В медицинской документации код L93.0 используется при оформлении больничных листов, направлений на консультации к узким специалистам, выписок из амбулаторной карты и стационарных эпикризов. Если пациент проходит медико-социальную экспертизу, этот код также фигурирует в документах. При направлении на госпитализацию или на консультацию к ревматологу код указывается как основной или сопутствующий диагноз.
Расшифровка кода L93.0: что входит в диагноз
Дискоидная красная волчанка - это не просто сыпь на лице. Под этим кодом понимают конкретный набор клинических и гистологических признаков. На коже появляются чётко отграниченные эритематозные бляшки, которые со временем покрываются плотно сидящими чешуйками. Если снять чешуйку, с обратной стороны видны характерные роговые шипики - это так называемый симптом "дамского каблучка".
Очаги чаще всего располагаются на лице - на щеках, переносице, на ушных раковинах. Типичная локация - область скул и крыльев носа, иногда высыпания напоминают бабочку, но в отличие от системной красной волчанки крылья этой бабочки более плотные и инфильтрированные. На волосистой части головы очаги приводят к рубцовой алопеции - волосы на этих участках выпадают и уже не восстанавливаются.
Код L93.0 также включает в себя диссеминированную дискоидную красную волчанку - форму, при которой очаги рассеяны по всему телу, а не только на лице и голове. При этой разновидности высыпания могут появляться на груди, спине, плечах, предплечьях. Поражение кожи при диссеминированной форме обычно более обширное, но сами бляшки менее плотные, чем при локализованном варианте.
диагноз дискоидной красной волчанки не выставляется только на основании внешнего осмотра. Для подтверждения требуется гистологическое исследование биоптата кожи. В лаборатории под микроскопом видят характерные изменения: гиперкератоз с роговыми пробками в устьях фолликулов, атрофию эпидермиса, вакуольную дистрофию базального слоя и воспалительный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи.
Соседние рубрики блока L93 также заслуживают внимания. L93.1 - Подострая кожная красная волчанка отличается от дискоидной формы характером высыпаний - они имеют кольцевидную или папулосквамозную форму и более выраженную фотосенсибилизацию. L93.2 - Другая ограниченная красная волчанка включает глубокую форму (люпус-панникулит), при которой воспаление развивается в подкожно-жировой клетчатке, а кожа над очагом может оставаться внешне неизменённой.
Диагностика и путь пациента при дискоидной красной волчанке
Путь пациента с подозрением на дискоидную красную волчанку начинается с визита к дерматологу. На первичном приёме врач собирает анамнез: когда появились первые высыпания, с чем пациент связывает их возникновение, были ли эпизоды обострения после пребывания на солнце, есть ли жалобы на общее самочувствие, боли в суставах, повышение температуры. Эти вопросы важны, чтобы отличить кожную форму от системной.
После осмотра дерматолог назначает комплекс лабораторных исследований. Стандартный набор включает общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина), общий анализ мочи. Специфическим тестом является определение антинуклеарных антител (АНА) и антител к двуспиральной ДНК. При дискоидной красной волчанке эти показатели чаще всего остаются в пределах нормы или дают невысокие титры, , где они значительно повышены.
Ключевой этап диагностики - биопсия кожи. Процедура проводится под местной анестезией, врач иссекает небольшой участок кожи (3-5 мм) из очага поражения. Материал отправляют в патологоанатомическую лабораторию, где его исследуют под микроскопом. Результат гистологии обычно готов через 7-14 дней. Дополнительно может проводиться прямая реакция иммунофлюоресценции - метод, который позволяет обнаружить отложения иммуноглобулинов и комплемента в зоне базальной мембраны кожи.
Подготовка к исследованиям
Для сдачи общего и биохимического анализов крови требуется стандартная подготовка. Кровь сдают утром натощак, последний приём пищи должен быть не позднее 8-10 часов до процедуры. За сутки до анализа желательно исключить жирную пищу и алкоголь. Общий анализ мочи собирают утром после гигиенических процедур, в стерильный контейнер, среднюю порцию. Специфической подготовки к биопсии кожи не требуется, но за несколько дней до процедуры нужно предупредить врача о приёме препаратов, влияющих на свёртываемость крови.
Сроки ожидания результатов: общий анализ крови и мочи готовы в течение 1-2 дней, биохимия - 2-3 дня, антинуклеарные антитела - 3-7 дней, гистологическое заключение - 7-14 дней. После получения всех результатов назначается повторный приём дерматолога, на котором врач сопоставляет клиническую картину с данными лабораторных исследований и выставляет окончательный диагноз.
Какие специалисты могут участвовать в диагностике
Хотя основной врач при L93.0 - дерматолог, в некоторых случаях требуется консультация других специалистов. При подозрении на системный процесс пациента направляют к ревматологу. Если очаги расположены на красной кайме губ или слизистой рта, может понадобиться осмотр стоматолога. При обширных поражениях волосистой части головы с рубцовой алопецией - консультация трихолога. В сложных диагностических случаях, когда результаты биопсии неоднозначны, собирают дерматоонкологический консилиум.
Пациентам с установленным диагнозом дискоидной красной волчанки рекомендуется диспансерное наблюдение. Частота визитов к дерматологу - не реже одного раза в 6-12 месяцев, даже если нет активных высыпаний. При появлении новых очагов или ухудшении состояния обращаться нужно внепланово. На каждом приёме врач оценивает состояние кожи, при необходимости назначает контроль анализов крови и мочи для своевременного выявления возможной системной активности.
Чем отличается дискоидная красная волчанка от похожих заболеваний кожи
Дискоидная красная волчанка - один из тех диагнозов, которые легко спутать с другими кожными болезнями. На практике дерматологи часто сталкиваются с ситуациями, когда пациент годами наблюдался по поводу "экземы" или "себорейного дерматита", а на самом деле у него была дискоидная красная волчанка. Разберём ключевые отличия.
Отличие от системной красной волчанки
Это самое важное разграничение, потому что от него зависит прогноз и тактика ведения пациента. При дискоидной форме страдает только кожа. При системной красной волчанке (код M32 - Системная красная волчанка) в процесс вовлекаются суставы, почки, сердце, лёгкие, нервная система. У пациента с системной формой в анализах крови обнаруживаются высокие титры антинуклеарных антител и антител к двуспиральной ДНК, чего обычно не бывает при дискоидной форме. Кожные высыпания при системной красной волчанке более яркие, отёчные, без рубцовой атрофии. Однако важно помнить, что дискоидные очаги могут быть одним из проявлений системного процесса - поэтому каждого пациента с L93.0 проверяют на системную активность.
Отличие от себорейного дерматита
Себорейный дерматит - одно из самых частых заболеваний, с которым путают дискоидную красную волчанку. Причина в том, что оба состояния поражают лицо и волосистую часть головы. Но есть принципиальные различия. При себорейном дерматите очаги имеют более размытые границы, шелушение жирное, желтоватое, чешуйки легко снимаются. При дискоидной красной волчанке границы очагов чёткие, шелушение сухое, чешуйки сидят плотно, при попытке снять их пациент чувствует болезненность. И самое главное - себорейный дерматит не оставляет рубцовой атрофии и не приводит к стойкому выпадению волос.
Отличие от псориаза
Псориаз (код L40 - Псориаз) тоже может проявляться красными бляшками с шелушением на лице и волосистой части головы. Однако псориатические бляшки обычно более обильно покрыты серебристо-белыми чешуйками, при поскабливании которых появляется характерная феноменология (стеариновое пятно, терминальная плёнка, точечное кровотечение). При дискоидной красной волчанке такого симптома нет. Кроме того, для псориаза типично поражение ногтей и суставов (псориатический артрит), а также наличие бляшек на разгибательных поверхностях локтей и коленей, что для дискоидной волчанки нехарактерно.
Отличие от розацеа
Розацеа - ещё одно заболевание, которое локализуется на лице и может напоминать дискоидную красную волчанку. При розацеа на коже щёк, носа, лба и подбородка появляются стойкое покраснение, телеангиэктазии, папулы и пустулы. Однако при розацеа нет рубцовой атрофии, нет плотно сидящих чешуек и роговых пробок. Характерный признак розацеа - усиление покраснения после горячей пищи, алкоголя, при стрессе. Для дискоидной красной волчанки такие триггеры неспецифичны, зато типично обострение после инсоляции.
Отличие от актинического кератоза
Актинический (солнечный) кератоз - предраковое состояние кожи, которое развивается на открытых участках тела у людей с длительным стажем пребывания на солнце. Очаги актинического кератоза имеют шероховатую поверхность, покрыты плотными роговыми чешуйками, но , меньшего размера, не имеют выраженного воспалительного ободка по периферии и не сопровождаются рубцовой атрофией. Дифференцировать эти два состояния помогает биопсия кожи.
Особенности течения и медицинского наблюдения при L93.0
Дискоидная красная волчанка - хроническое заболевание с периодами обострений и ремиссий. Обострения часто связаны с инсоляцией - ультрафиолетовое излучение является мощным триггером для кожных проявлений. Поэтому пациентам с этим диагнозом важно соблюдать фотозащиту: использовать солнцезащитные средства с высоким SPF, носить головные уборы с широкими полями, избегать пребывания на солнце в часы его максимальной активности.
Течение заболевания может быть разным. У одних пациентов очаги единичные, стабильные, годами не меняют размеров. У других - процесс прогрессирует: старые бляшки увеличиваются, появляются новые, формируются участки рубцовой атрофии. На волосистой части головы это приводит к необратимому выпадению волос. На лице атрофические рубцы могут стать косметическим дефектом, который беспокоит пациента не меньше, чем активные высыпания.
Важный аспект наблюдения - контроль за возможной трансформацией в системную форму. Хотя большинство пациентов с дискоидной красной волчанкой никогда не сталкиваются с системными проявлениями, риск существует. Ориентировочно у 5-10% пациентов со временем развивается системная красная волчанка. Факторы риска: диссеминированная форма, высокие титры антинуклеарных антител, поражение слизистых оболочек, артралгии. Именно поэтому дерматолог регулярно назначает контрольные анализы крови и мочи, даже если кожа выглядит спокойной.
Пациентам с L93.0 рекомендуется вести дневник наблюдений. В нём отмечают появление новых очагов, изменение старых, связь с пребыванием на солнце, общее самочувствие. Фотографирование очагов в одном и том же ракурсе при каждом визите - хороший способ объективно оценить изменения.
Беременность у женщин с дискоидной красной волчанкой обычно протекает без осложнений, если нет системной активности. Однако планировать беременность лучше в период ремиссии, под наблюдением дерматолога и акушера-гинеколога. Во время беременности и в послеродовом периоде возможно обострение кожного процесса, что связано с гормональной перестройкой.
Прогноз при дискоидной красной волчанке в целом благоприятный в плане сохранения качества жизни, если заболевание контролируется. Косметические дефекты в виде рубцовой атрофии и участков депигментации могут оставаться на всю жизнь, но активные воспалительные проявления при правильном наблюдении удаётся свести к минимуму. Главное - не заниматься самодиагностикой и не пытаться подбирать мази по совету знакомых. Только дерматолог может определить, что именно происходит на коже, и назначить адекватное обследование.