M35.2 - Болезнь Бехчета

Код M35.2 по Международной классификации болезней 10-го пересмотра обозначает болезнь Бехчета. Это системное воспалительное заболевание, которое по-другому называют болезнью Адамантиадиса-Бехчета. Основной механизм - воспаление стенок кровеносных сосудов разного калибра, то есть васкулит. Воспаление может затронуть артерии и вены любого размера, от мельчайших капилляров до крупных магистральных сосудов. Из-за этого симптомы болезни Бехчета настолько разнообразны, что пациенты годами ходят по разным специалистам, пока кто-то не сложит картину воедино.

Болезнь Бехчета включена в главу M00-M99 - Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани. Внутри этой главы она относится к блоку M35, который объединяет системные поражения соединительной ткани. Соседние коды по блоку - M35.0 - Сухой синдром (Шегрена) и M35.1 - Другие перекрестные синдромы. Связь между этими диагнозами в том, что все они относятся к аутоиммунным и аутовоспалительным процессам, при которых иммунная система по ошибке атакует собственные ткани организма.

Код M35.2 используется в медицинской документации при оформлении больничных листов, направлений на госпитализацию, выписок из стационара. Врач указывает этот код в карте пациента для статистического учёта и планирования медицинской помощи. Если у человека подтверждённая болезнь Бехчета, этот код будет фигурировать во всех медицинских документах, связанных с этим диагнозом.

Что такое болезнь Бехчета и как она проявляется

Болезнь Бехчета - это хроническое заболевание с волнообразным течением. Периоды обострения сменяются ремиссиями, когда симптомы затихают или исчезают полностью. Триггером обострения может стать стресс, инфекция, травма или просто смена сезона. Предсказать, когда наступит следующая вспышка, невозможно - течение болезни индивидуально.

В основе болезни лежит воспаление сосудов. Иммунные клетки проникают в сосудистую стенку, запуская каскад воспалительных реакций. Сосуд отёкает, его просвет сужается, нарушается кровоснабжение тканей. В месте воспаления образуются тромбы, которые могут закупоривать сосуды. При этом стенка сосуда становится хрупкой, что может приводить к кровоизлияниям.

Поражение сосудов разного калибра и локализации даёт ту самую пестроту симптомов, которая характерна для болезни Бехчета. Воспаление мелких сосудов слизистых оболочек приводит к образованию язв. Поражение сосудов глазного дна - к воспалению сосудистой оболочки глаза. Вовобращение к врачу сосудов суставов - к артриту. И так далее по всем системам организма.

Классические проявления болезни Бехчета

Рецидивирующие язвы на слизистой рта - самый частый и часто первый симптом. Они похожи на обычный стоматит, но появляются чаще, заживают дольше и могут быть очень болезненными. У некоторых людей язвы возникают по 3-4 раза в год, у других - почти непрерывно. Размер язв варьирует от мелких точек до крупных глубоких дефектов.

Язвы на половых органах - второй по частоте симптом. У мужчин они чаще появляются на мошонке, у женщин - на наружных половых органах. Эти язвы тоже болезненны, заживают с образованием рубцов. Не все пациенты готовы рассказать врачу о таких симптомах, поэтому врач должен спрашивать об этом напрямую.

Поражение глаз встречается примерно у половины пациентов. Это может быть воспаление сосудистой оболочки (увеит), воспаление сетчатки (ретинит), воспаление зрительного нерва. Глаз краснеет, появляется боль, светобоязнь, снижается зрение. Без своевременного контроля состояния воспаление глаз может привести к необратимой потере зрения.

Кожные проявления включают узловатую эритему - болезненные красные узелки на голенях, которые напоминают синяки. Также характерен феномен патергии - появление гнойничка на месте укола или царапины через 24-48 часов. Этот феномен настолько типичен, что используется как диагностический критерий.

Поражение суставов протекает по типу артрита - боль, припухлость, ограничение движений. Чаще страдают коленные, голеностопные, лучезапястные суставы. Артрит при болезни Бехчета обычно не приводит к разрушению суставов, в отличие от ревматоидного артрита.

Диагностика болезни Бехчета: от первичного приёма до подтверждения

Путь пациента с болезнью Бехчета к правильному диагнозу часто долгий. В среднем от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько лет. Причина в том, что симптомы появляются не одновременно, а растянуты во времени. Сначала может быть только стоматит, через год - язвы на половых органах, ещё через два - воспаление глаз.

Первичный приём обычно начинается с терапевта или ортопеда, если беспокоят суставы. Врач собирает анамнез, выясняет, какие симптомы были раньше, как часто они повторяются. Уже на этом этапе важно, чтобы пациент рассказал обо всех симптомах, даже тех, которые кажутся не связанными между собой. Стоматит, который был два года назад, может быть ключом к диагнозу.

Диагноз болезнь Бехчета - клинический. Это значит, что нет одного лабораторного теста, который бы его подтвердил или опроверг. Диагноз ставится на основании совокупности симптомов и критериев. Международная группа по изучению болезни Бехчета разработала диагностические критерии, которые включают рецидивирующие язвы во рту плюс два из следующих признаков: рецидивирующие язвы на половых органах, поражение глаз, поражение кожи, положительный тест патергии.

Какие обследования назначает врач

Ортопед или ревматолог назначает общий анализ крови. При болезни Бехчета в период обострения повышается СОЭ и С-реактивный белок - это неспецифические маркеры воспаления. Анемия может указывать на хроническое воспаление или на поражение желудочно-кишечного тракта с микрокровотечениями.

Биохимический анализ крови помогает оценить функцию печени и почек. При поражении сосудов печени могут повышаться печёночные ферменты. Креатинин и мочевина показывают, как работают почки. Воспаление сосудов почек может приводить к нарушению их функции.

Анализ мочи назначают для выявления белка или эритроцитов, которые могут появляться при поражении сосудов почек. Это простой и информативный скрининг.

При подозрении на поражение глаз обязателен осмотр офтальмолога с щелевой лампой. Врач оценивает состояние сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва. При активном воспалении в глазу может потребоваться флюоресцентная ангиография - исследование сосудов глазного дна с контрастом.

Инструментальные исследования назначают по показаниям. При болях в животе - колоноскопию для выявления язв в кишечнике. При неврологических симптомах - МРТ головного мозга. При подозрении на тромбоз крупных сосудов - УЗИ сосудов или ангиографию.

Специфического лабораторного маркера болезни Бехчета не существует. Анализ на HLA-B51 - генетический маркер, который чаще встречается у пациентов с болезнью Бехчета, особенно среди средиземноморских популяций. Но его отсутствие не исключает диагноз, а наличие не подтверждает. Этот анализ используют как дополнительный аргумент, но не как решающий критерий.

Подготовка к обследованиям

Для общего анализа крови специальной подготовки не требуется. Кровь сдают утром натощак или через 4 часа после последнего приёма пищи. За сутки до анализа желательно исключить алкоголь и жирную пищу.

Для биохимического анализа крови подготовка строже - голодание 8-12 часов, можно пить воду. За сутки исключают алкоголь, за час до сдачи крови не курят. Результаты обычно готовы на следующий день.

Колоноскопия требует подготовки - очищения кишечника специальными растворами или клизмами за день до процедуры. Диета за 2-3 дня до исследования исключает продукты, богатые клетчаткой. Процедуру проводят под седацией, после неё нужен отдых до конца дня.

МРТ не требует специальной подготовки, но если планируется введение контраста, нужно иметь при себе результаты анализа на креатинин. Металлические импланты, кардиостимуляторы, некоторые виды клипс на сосудах - противопоказания к МРТ.

Чем болезнь Бехчета отличается от похожих заболеваний

Болезнь Бехчета - один из самых сложных диагнозов для дифференциальной диагностики. Из-за разнообразия симптомов её путают с десятком других болезней. И каждый раз, когда пациенту ставят неверный диагноз, теряется время, а болезнь прогрессирует.

Самое частое заблуждение - спутать язвы во рту при болезни Бехчета с обычным рецидивирующим афтозным стоматитом. Разница в том, что при стоматите язвы появляются только во рту и не сопровождаются другими системными симптомами. При болезни Бехчета язвы во рту - лишь верхушка айсберга, под которой скрывается поражение других органов. Если у человека только стоматит, даже частый и болезненный, но нет ни язв на половых органах, ни воспаления глаз, ни кожных симптомов - диагноз болезни Бехчета маловероятен.

Поражение суставов при болезни Бехчета часто путают с ревматоидным артритом. Но есть важные отличия. При болезни Бехчета артрит обычно не приводит к эрозиям и деформации суставов, как при ревматоидном артрите. Не бывает утренней скованности на час и дольше. Ревматоидный фактор и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) - отрицательные. Если у пациента артрит, но нет типичных для ревматоидного артрита лабораторных маркеров, а есть язвы на слизистых - стоит заподозрить болезнь Бехчета.

С M35.0 - Сухой синдром (Шегрена) болезнь Бехчета роднит системный характер поражения, но механизмы разные. При синдроме Шегрена страдают в первую очередь слёзные и слюнные железы - сухость глаз и рта. При болезни Бехчета - сосуды. Язвы во рту при Шегрене связаны с сухостью слизистой, а при Бехчете - с воспалением сосудов. И внешне эти язвы выглядят по-разному: при Шегрене они поверхностные, при Бехчете - глубокие, с чёткими краями.

С M35.1 - Другие перекрестные синдромы болезнь Бехчета пересекается в том смысле, что у некоторых пациентов есть черты нескольких аутоиммунных заболеваний одновременно. Но болезнь Бехчета - самостоятельная нозология с собственными диагностическими критериями, а не перекрёстный синдром.

Воспаление глаз при болезни Бехчета - отдельная сложность для диагноста. Увеит может быть при саркоидозе, анкилозирующем спондилите, туберкулёзе, токсоплазмозе. Отличие болезни Бехчета в том, что увеит здесь двусторонний, рецидивирующий, часто с гипопионом (скоплением гноя в передней камере глаза). И он сочетается с язвами на слизистых и кожными симптомами.

Кожные проявления болезни Бехчета - узловатую эритему - путают с тромбофлебитом, аллергическим васкулитом, инфекциями. Отличие в том, что при болезни Бехчета узлы болезненны, расположены на голенях, рецидивируют и сочетаются с другими системными проявлениями. Феномен патергии - вообще уникальный признак, который редко встречается при других болезнях.

Поражение желудочно-кишечного тракта при болезни Бехчета напоминает воспалительные заболевания кишечника - болезнь Крона и язвенный колит. Язвы в кишечнике, боль в животе, диарея, кровотечения - симптомы общие. Отличие в том, что при болезни Бехчета язвы чаще одиночные или немногочисленные, глубокие, с чёткими границами. При болезни Крона поражение более диффузное, с характерным «булыжным» рельефом слизистой. И опять же - при болезни Бехчета есть поражение других органов, а при болезни Крона его обычно нет.

Неврологические проявления болезни Бехчета могут напоминать рассеянный склероз. Головные боли, нарушение речи, слабость в конечностях, нарушение координации - симптомы похожи. Но очаги поражения на МРТ при болезни Бехчета выглядят иначе, чем при рассеянном склерозе. И спинномозговая жидкость при Бехчете не содержит олигоклональных антител, характерных для рассеянного склероза.

Почему болезнь Бехчета оказалась в разделе болезней костно-мышечной системы

На первый взгляд странно, что болезнь с язвами во рту, воспалением глаз и поражением сосудов отнесена к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани. Но если разобраться, логика МКБ-10 здесь последовательна.

Соединительная ткань - это не только кости, хрящи и связки. Это каркас всех органов и тканей организма. Стенки сосудов состоят из соединительной ткани. Оболочки глаза - из соединительной ткани. Слизистые оболочки содержат соединительнотканный компонент. Поэтому системные заболевания соединительной ткани проявляются в самых разных органах - везде, где есть эта ткань.

Болезнь Бехчета - классический пример системного заболевания соединительной ткани с васкулитом как основным механизмом. В МКБ-10 для таких болезней отведён блок M35 - Системные поражения соединительной ткани. Сюда же входят M35.3 - Ревматическая полимиалгия и M35.8 - Другие уточненные болезни с вовобращение к врачум соединительной ткани. Все эти состояния объединяет одно - системный характер поражения, при котором страдает соединительная ткань в разных органах.

Ортопед как профильный специалист при болезни Бехчета - это не случайность. Именно ортопеды и ревматологи традиционно занимаются системными заболеваниями соединительной ткани в российской системе здравоохранения. Хотя на практике пациенту с болезнью Бехчета приходится посещать многих специалистов: офтальмолога при поражении глаз, невролога при неврологических симптомах, дерматолога при кожных проявлениях, гастроэнтеролога при поражении кишечника. Но координатором процесса выступает ревматолог или ортопед.

Код M35.2 в медицинской документации - это сигнал для всех врачей, что у пациента системное заболевание, которое может проявляться в любой системе органов. Когда хирург видит в анамнезе этот код, он понимает, что язва в кишечнике может быть не обычной, а связанной с болезнью Бехчета. Когда офтальмолог видит этот код, он знает, что воспаление глаза требует особого подхода.

Болезнь Бехчета - редкое заболевание. В России точной статистики нет, но ориентировочно частота составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. Чаще болеют мужчины, хотя в некоторых регионах соотношение примерно равное. Дебют болезни обычно приходится на возраст 20-40 лет, но описаны случаи начала и в детском, и в пожилом возрасте.

Географические особенности распространения болезни Бехчета хорошо изучены. Чаще всего она встречается вдоль «Шёлкового пути» - от Средиземноморья через Ближний Восток до Японии и Кореи. В Турции частота достигает 80-420 случаев на 100 тысяч. В Северной Европе и США - 0.5-2 случая на 100 тысяч. Россия находится на стыке этих регионов, поэтому у нас встречаются как типичные, так и атипичные случаи.

Генетическая предрасположенность играет роль. Носительство HLA-B51 повышает риск развития болезни Бехчета примерно в 5-10 раз. Но генетика - не приговор. Большинство носителей HLA-B51 никогда не заболеют болезнью Бехчета. Для запуска болезни нужен триггер - вероятно, инфекционный, хотя конкретный возбудитель не найден.

Течение болезни Бехчета непредсказуемо. У одних пациентов болезнь протекает относительно легко - только язвы на слизистых и редкие обострения артрита. У других развиваются тяжёлые осложнения - потеря зрения, тромбозы крупных сосудов, поражение центральной нервной системы. Прогноз при каждом конкретном случае может оценить только лечащий врач, наблюдающий пациента в динамике.

Ключевой момент для пациента - не замыкаться на одном симптоме, а смотреть на картину целиком. Если у вас частые язвы во рту, которые не проходят неделями, плюс хотя бы один из перечисленных симптомов - стоит обсудить с врачом возможность болезни Бехчета. Чем раньше поставлен правильный диагноз, тем больше шансов сохранить зрение, подвижность суставов и качество жизни в целом.